Cushing-Syndrom: Was ist das?

Der Bauchumfang nimmt rasch zu, das Gesicht schwillt zu einem „Mondgesicht“ an: Das kann für ein Cushing-Syndrom sprechen. Es wird durch eine erhöhte Kortisolkonzentration im Körper ausgelöst

 

 

Cushing-Syndrom – kurz erklärt

• Beim Cushing-Syndrom gibt es zu viele Glukokortikoide im Körper – das sind spezielle Botenstoffe im Körper, das bekannteste von ihnen ist Kortisol.
• Verantwortlich dafür kann eine vermehrte Zufuhr von Kortison „von außen“ sein, vor allem im Rahmen einer Behandlung von entzündlichen Krankheiten. Aber auch eine vermehrte Produktion im Körper durch verschiedene, oft ungefährliche Tumore kommt als Ursache infrage.
• Zu den typischen Anzeichen gehören Stammfettsucht (bauchbetontes Fett), Mondgesicht, der sogenannte Stiernacken (Fettansammlung im Nackenbereich), Diabetes, Bluthochdruck und Osteoporose.

Was ist ein Cushing-Syndrom?

Als Cushing-Syndrom werden verschiedene Beschwerden und Körperveränderungen bezeichnet, die dadurch ausgelöst werden, dass bestimmte Botenstoffe im Körper, die sogenannten Glukokortikoide, über Tage und Wochen in zu hoher Menge im Körper vorhanden sind.

Zu den Glukokortikoiden gehören das körpereigene Hormon Kortisol und verwandte Substanzen. Eine gewisse Menge an Kortisol im Blut ist lebensnotwendig. Im Körper schüttet die Nebennierenrinde Kortisol vor allem bei Stress aus. Mithilfe von Kortisol werden kurzfristige Energiereserven aktiviert, so wird etwa in der Leber die Bildung von Glukose angeregt. Auch wirkt es steigernd auf den Blutdruck und hemmend auf das Immunsystem. Deshalb wird es auch bei vielen Erkrankungen und Entzündungen, bei denen das Immunsystem überreagiert, als Medikament eingesetzt.

Zu einem Cushing-Syndrom kommt es, wenn die Glukokortikoide über mehrere Wochen oder gar Monate deutlich erhöht sind; die Menge liegt dabei höher, als eine „normale“ Ausschüttung durch Stress bewirken könnte.

 

Welche Ursachen kann ein Cushing-Syndrom haben, was begünstigt seine Entstehung?

Zu einem Zuviel an Glukokortikoiden im Körper kann es aus verschiedenen Gründen kommen.

Der häufigste Grund ist eine Gabe von Kortison in Form von Medikamenten bei einer längerfristigen Therapie, etwa bei rheumatischen Erkrankungen, chronisch-entzündlichen Darmleiden wie Morbus Crohn oder Autoimmunerkrankungen.
Man spricht dann von einem exogenen Cushing-Syndrom.

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Wie wird ein Cushing-Syndrom festgestellt?

Die Beschwerden und typischen Zeichen liefern dem Endokrinologen oder der Endokrinologin oft schon Hinweise auf ein Cushing-Syndrom. Eine erhöhte Ausscheidung von Kortisol über den Urin, eine Erhöhung des Kortisolspiegels im Blutserum oder Speichel um Mitternacht oder ein sogenannter Dexamethason-Hemmtest (siehe unten) können den Verdacht erhärten.
Anschließend gilt es zunächst, die Quelle auszumachen. Wird das Kortisol von außen zugeführt? „Diese Frage ist recht einfach zu beantworten, ein Blick auf die eingenommenen Medikamente reicht in der Regel“, sagt Schmid. Vor allem wenn Erkrankungen aus den Bereichen Lunge und Rheumatologie vorlägen, liege die Ursache oft bei einer längeren Einnahme von Kortison zur Behandlung dieser Leiden. Ein solches „exogenes Cushing-Syndrom“ ist die häufigste Form. Allerdings sollte auch gezielt nach Kortison-haltigen Injektionen mit langer Wirksamkeit gefragt werden, die meist nicht im Medikamentenplan aufgeführt sind.

Wenn der Körper selbst zu viel Kortisol produziert, wird die Sache ein wenig komplizierter.
Mit dem sogenannten Dexamethason-Kurztest lässt sich zunächst überprüfen¸ ob der Körper zu viel Kortisol produziert. Bei dem Test wird Dexamethason, ein künstliches Glukokortikoid, eingenommen. Ein gesunder Körper erkennt, dass die Kortisolkonzentrationen im Blut ansteigen und vermindert daraufhin die Bildung von körpereigenem Kortisol. Funktioniert dieser Regelkreis nicht, sollte der Facharzt oder die Fachärztin weiter nach einem endogenen Cushing-Syndrom fahnden.
Hier ist für den Endokrinologen dann die Bestimmung verschiedener regulierender Hormone hilfreich. So deutet etwa eine erhöhte Konzentration des Hormons ACTH darauf hin, dass ein Tumor in der Hirnanhangdrüse oder außerhalb dieser die Produktion von Kortisol in der Nebennierenrinde steigert. In weiteren Tests und Untersuchungen, darunter auch bildgebende Verfahren wie MRT oder CT, lässt sich weiter eingrenzen, wo das Problem liegt.

 

 

Wie wird ein Cushing-Syndrom behandelt?

 

Wird von außen zu viel Kortison zugeführt, ist die Behandlung naheliegend: Die Einnahme des Kortisons in Absprache mit dem Arzt oder der Ärztin verringern. „Bei den meisten Krankheiten stehen hier mittlerweile alternative Medikamente zur Verfügung, sodass man die Behandlung mit Kortison nur kurzfristig benötigt“, sagt Schmid. „Wichtig ist jedoch, dass gerade bei länger bestehender Kortison-Therapie diese nicht sofort abgesetzt werden darf, sondern langsam ausgeschlichen werden muss. Nur so ist sichergestellt, dass die Nebennieren das lebensnotwendige Kortisol wieder in ausreichender Menge herstellen.“

Ist dagegen ein Tumor dafür verantwortlich, dass der Kortisol-Spiegel im Körper zu hoch ist, ist eine operative Entfernung des Tumors der bestmögliche Behandlungsweg. Kann der Tumor nicht operiert oder vollständig entfernt werden, kann auch mit Medikamenten behandelt werden, die die Bildung von Kortisol hemmen.

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

 

Quellen:

Kamrath et al. S1-Leitlinie Cushing Syndrom (Hyperkortisolismus) im Kindesalter. Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin (DGKJ). 3/2020. Online: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-010l_S1_Cushing_Syndrom_Hyperkortisolismus_2020-03.pdf

Herold et al. Innere Medizin. Eigenverlag 2017

Wolfgang Piper: Innere Medizin. 2. Auflage Springer 2012

Isidori AM et al. The ectopic  adrenocorticotropin  syndrome:  clinical  features,  diagnosis,  management,  and  long-term  follow-up.  J  Clin  Endocrinol  Metab. 2006;91(2):371-7. Online: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16303835/